Co to jest plamica Schönleina-Henocha (zapalenie naczyń związane z IgA) i jakie są jej przyczyny?
Plamica Schönleina-Henocha (według aktualnej nomenklatury określana jako zapalenie naczyń związane z IgA) to choroba, w której dochodzi do zapalenia małych naczyń krwionośnych: tętniczek i żyłek. Zapalenie naczyń polega na gromadzeniu się w ich ścianach komórek układu odpornościowego, co może prowadzić do martwicy. Ponieważ wszystkie narządy są zaopatrywane w krew za pośrednictwem naczyń, procesem chorobowym może być objęta każda tkanka, układ czy narząd. Uszkodzenie ściany naczynia powoduje krwawienie, czyli wydostawanie się erytrocytów i innych składników krwi poza naczynia. W przebiegu plamicy Schönleina-Henocha zazwyczaj zapalenie małych naczyń dotyczy skóry, przewodu pokarmowego, stawów oraz nerek, rzadziej jąder.
Przyczyna plamicy Schönleina-Henocha nie jest znana. Wiadomo, że w rozwoju choroby ważną rolę odgrywają przeciwciała układu odpornościowego – immunoglobuliny A (w skrócie IgA). We krwi pacjentów chorujących na plamicę Schönleina-Henocha można zaobserwować zwiększone stężenie IgA, natomiast w ścianach naczyń zajętych narządów można stwierdzić złogi IgA, co sugeruje nieprawidłową odpowiedź układu odpornościowego, który atakuje ściany małych naczyń krwionośnych skóry, stawów, przewodu pokarmowego, nerek oraz – rzadziej – ośrodkowego układu nerwowego, płuc czy jąder, powodując objawy choroby. U 80% pacjentów wystąpienie choroby jest poprzedzone zakażeniem górnych dróg oddechowych, zazwyczaj bakteryjnym (paciorkowce), ale choroba może wystąpić też po zakażeniach wieloma innymi bakteriami i wirusami. Czynnikiem wyzwalającym chorobę mogą być również leki, ukąszenia przez owady, narażenie na zimno czy alergeny.
Jak często występuje plamica Schönleina-Henocha?
Plamica Schönleina-Henocha jest najczęstszą postacią zapalenia małych naczyń u dzieci. Występuje z częstością 10–20 na 100 000 dzieci rocznie, najczęściej pomiędzy 4. a 10. rokiem życia. U połowy dzieci chorujących na plamicę Schönleina-Henocha choroba rozpoczęła się przed ukończeniem 5. roku życia. Częściej chorują chłopcy niż dziewczynki.
Jak się objawia plamica Schönleina-Henocha?
Choroba zazwyczaj zaczyna się nagle.
Głównym, najbardziej charakterystycznym objawem plamicy Schönleina-Henocha jest wysypka na skórze. Początkowo może przypominać bąble pokrzywkowe, plamy rumieniowe lub czerwone guzki, które ostatecznie zmieniają się w czerwone wybroczyny, czyli plamki o różnej wielkości: od punkcikowatych po duże wylewy podskórne. Opisane zmiany skórne są uniesione ponad poziom zdrowej skóry i można je wyczuć dotykiem dłoni. Najczęściej wysypka występuje symetrycznie na skórze kończyn dolnych i pośladków, bardziej nasilona w miejscach ucisku (np. ściągacz skarpetek), ale może występować na skórze całego ciała (twarz, kończyny górne, tułów, itp.). Nie zawsze wysypka jest pierwszym objawem choroby.
U 65–82% dzieci chorych na plamicę Schönleina-Henocha występują dolegliwości bólowe stawów lub zapalenie stawów objawiające się obrzękiem, ociepleniem i bólem, często z ograniczeniem ich ruchomości. Towarzyszy im obrzęk i bolesna tkliwość okolic stawów. W przebiegu choroby może się pojawiać obrzęk tkanek miękkich dłoni i stóp, czoła czy moszny. Najczęściej zapaleniu ulegają stawy kończyn dolnych, szczególnie kolanowe i skokowe. Objawy zajęcia stawów są przejściowe i ustępują w ciągu kilku dni. U mniej niż połowy dzieci chorujących na plamicę Schönleina-Henocha objawy zajęcia stawów wyprzedzają pojawienie się klasycznej wysypki.
U 2/3 pacjentów dochodzi do zapalenia naczyń przewodu pokarmowego, co objawia się bólem brzucha. Czasem towarzyszą mu wymioty. Ból brzucha jest napadowy, przerywany, kolkowy najczęściej zlokalizowany w okolicy pępka. Nasilenie dolegliwości bywa umiarkowane, ale nierzadko bardzo duże. Ból nasila się po spożyciu posiłku przez dziecko. Bólowi brzucha może towarzyszyć krwawienie z przewodu pokarmowego (obecność świeżej krwi w stolcu), a nawet krwotok z przewodu pokarmowego. Bardzo rzadko występują inne powikłania plamicy Schönleina-Henocha, takie jak wgłobienie jelita, niedrożność jelit, zapalenie trzustki, zapalenie pęcherzyka żółciowego. Rzadko objawy brzuszne mogą być pierwszym objawem choroby.
Objawy wynikające z zajęcia naczyń nerek występują u 20–60% dzieci z plamicą Schönleina-Henocha. Najczęściej są łagodne i polegają na obecności w moczu niewielkich ilości krwinek czerwonych i białka. Może to objawiać się różowawym lub czerwonawym zabarwieniem moczu oraz pienieniem się moczu. Często występuje widoczne krwawienie z dróg moczowych, wtedy krew jest widoczna w moczu gołym okiem. Rzadziej dochodzi do nadciśnienia tętniczego czy nasilonej utraty białka przez nerki. Rzadko również stwierdza się niewydolność nerek (u 1–5% pacjentów). Choroba nerek może wystąpić z opóźnieniem w stosunku do pozostałych objawów – nawet do 6 miesięcy po nich.
Rzadko dochodzi do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego (bóle głowy, drgawki, śpiączka lub krwawienie) lub płuc (krwawienie do płuc i śródmiąższowe zapalenie płuc).
U chłopców może wystąpić ból lub obrzęk moszny.
Przebieg jest cięższy u starszych dzieci.
Co robić w razie wystąpienia objawów plamicy Schönleina-Henocha?
Jeżeli rodzice zaobserwowali u dziecka opisane wyżej objawy, powinni pilnie zgłosić się z nim do lekarza. Jeżeli pierwszym objawem jest krwotoczna wysypka skórna czy bóle stawów, należy niezwłocznie zgłosić do lekarza. To bardzo ważne, żeby jak najszybciej diagnozę ustalić rozpoznanie i rozpocząć leczenie.
Czasem pierwszym objawem plamicy Schönleina-Henocha jest silny ból brzucha lub krwawienie do przewodu pokarmowego. Wtedy należy natychmiast zgłosić się na SOR a nawet – w przypadku krwawienia – wezwać Pogotowie Ratunkowe w celu bezpiecznego przetransportowania dziecka.
W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie plamicy Schönleina-Henocha?
Najpierw lekarz zbiera dokładny wywiad dotyczący objawów, czasu ich trwania i nasilenia, chorób towarzyszących oraz przyjmowania leków. Lekarz pyta także o ostatnio występujące zakażenia bakteryjne i wirusowe. Zada także pytania o ewentualne nieprawidłowości związane z oddawaniem moczu lub stolca, zwłaszcza o obecność krwi.
Następnie zbada pacjenta, ze szczególnym uwzględnieniem oglądania skóry (w poszukiwaniu charakterystycznej wysypki), badania brzucha i stawów.
W następnej kolejności może zlecić badania dodatkowe. Z badań laboratoryjnych najczęściej wykonuje się morfologię krwi i badanie układu krzepnięcia (w przebiegu tej choroby badania te nie wykazują odchyleń). Ponadto ocenia się na podstawie analizy krwi wskaźniki zapalne, czyli OB i CRP – mogą być prawidłowe lub podwyższone. Można także oznaczyć stężenie we krwi tzw. immunoglobulin klasy IgA lub/i IgM. Jest ono podwyższone u około połowy pacjentów chorujących na plamicę Schönleina-Henocha. Oprócz badań laboratoryjnych krwi wykonuje się także badanie moczu, w których obecność białka i krwinek odzwierciedla zajęcie przez chorobę nerek. Ponadto, aby ocenić, czy zapalenie naczyń obejmuje także przewód pokarmowy, wykonuje się badanie kału na krew utajoną, które może zidentyfikować nawet niewidoczną gołym okiem krew w stolcu. W indywidualnych przypadkach, lekarz może zlecić inne badania laboratoryjne.
Czasem wykonuje się także badania obrazowe, najczęściej USG brzucha lub zdjęcie przeglądowe RTG jamy brzusznej.
Ponadto, lekarz może zlecić pobranie wycinka skóry do badania histopatologicznego lub biopsję nerki, także to badania histopatologicznego.
Jakie są metody leczenia plamicy Schönleina-Henocha?
Ze względu na to, że nie jest znana przyczyna choroby, nie ma leczenia przyczynowego. U większości pacjentów stosuje się leczenie objawowe, którego rodzaj i intensywność zależy od zajęcia narządów i natężenia objawów.
W przypadku łagodnego zajęcia skóry pacjent nie wymaga leczenia. Gdy zajęcie skóry jest nasilone, z powstawaniem owrzodzeń (ubytków skóry w miejscu wysypki) są stosuje się glikokortykosteroidy. Przy łagodnych objawach ze strony stawów podaje się leki przeciwbólowe lub niesteroidowe leki przeciwzapalne (np. ibuprofen). W razie zajęcia przewodu pokarmowego zaleca się glikokortykosteroidy.
W przypadku choroby nerek przebiegającej z utratą białka z moczem, intensywność leczenia zależy od nasilenia białkomoczu, zazwyczaj stosuje się tzw. ACE-inhibitory, leki z grupy antagonistów receptora angiotensyny lub glikokortykosteroidy. W przypadku ciężkiego zajęcia nerek, które wymaga wykonania biopsji nerki, podaje się tzw. leki immunosupresyjne.
Leczenie zawsze dostosowuje się indywidualnie do stanu pacjenta.
W trakcie ostrych objawów choroby zaleca się spoczynkowy tryb życia, przeciwwskazany jest wysiłek fizyczny.
Należy także wyleczyć wszystkie stwierdzone ogniska zakażenia (np. próchnicze zęby, zapalenie zatok).
Bardzo ważne jest dbanie o odpowiednie nawodnienie chorego, w tym celu stosuje się kroplówki uzupełniające płyny. W rzadkich przypadkach, kiedy występują nasilone krwawienia, przetacza się krew.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie plamicy Schönleina-Henocha?
Plamica Schönleina-Henocha jest chorobą uleczalną. Rokowanie na ogół jest bardzo dobre. Choroba najczęściej przebiega łagodnie wykazując skłonność do się samoistnego cofania się, najczęściej w czasie 4–6 tygodni od pojawienia się pierwszych objawów. Możliwe są kolejne rzuty choroby, które występują w różnym czasie: od pierwszych 6 tygodniach po chorobie do nawet kilku lat od pierwszego epizodu. Młodsze dzieci chorują krócej i rzadziej obserwuje się u nich nawrót choroby. U większości dzieci, u których nie doszło do zajęcia nerek następuje całkowite wyzdrowienie.
W przypadkach przebiegających z zajęciem nerek rokowanie jest zróżnicowane. Jeśli wystąpią zmiany minimalne, u 75% dzieci skutki choroby cofają się całkowicie w ciągu 2 lat. Najgorzej rokują pacjenci, u których w momencie wystąpienia objawów stwierdzono bardzo dużą utratę białka z moczem (tzw. zespół nerczycowy lub nefrytyczny). U około 1–5% dzieci może dojść do przewlekłej niewydolności nerek.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia plamicy Schönleina-Henocha?
Po ustąpieniu objawów plamicy Schönleina-Henocha u dziecka wymagane jest kontrolne wykonywanie badań moczu, ponieważ zajęcie nerek może się ujawnić dopiero po kilku tygodniach od początku choroby. Zazwyczaj obserwuje się pacjentów przez co najmniej pierwsze pół roku. W tym czasie badanie moczu wykonuje się co 2–4 tygodnie przez pierwsze 3 miesiące oraz raz w miesiącu przez kolejne 3 miesiące.
Pacjentom, u których wystąpiły objawy ze strony nerek zaleca się ścisłą kontrolę przez kolejne 5 lat.
U dziecka, które zakończyło leczenie plamicy Schönleina-Henocha nie ma powodów do ograniczenia aktywności fizycznej (np. zajęcia wychowania fizycznego, sportowe, taneczne) ani żadnych przeciwwskazań do kontynuowania nauki w przedszkolu lub szkole.
Po zakończeniu leczenia plamicy Schönleina-Henocha zaleca się przestrzeganie kalendarza szczepień ochronnych.
Co robić, aby uniknąć zachorowania na plamicę Schönleina-Henocha?
Nie są znane sposoby zapobiegania plamicy Schönleina-Henocha.
