Młodzieńcze spondyloartropatie

prof. dr hab. n. med. Ewa Tuszkiewicz-Misztal
emer. prof. Kliniki Chorób Płuc i Reumatologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie
Młodzieńcze spondyloartropatie

Co to są młodzieńcze spondyloartropatie?

Młodzieńcze spondyloartropatie (mSpA) stanowią grupę przewlekłych chorób zapalnych rozpoczynających się przed ukończeniem 16. roku życia. Spondyloartropatia to choroba charakteryzująca się zapaleniem stawów, zapaleniem stawów kręgosłupa, któremu może towarzyszyć zajęcie stawów krzyżowo-biodrowych, innych stawów obwodowych lub zapalenie przyczepów ścięgnistych.

Do młodzieńczych spondyloartropatii zalicza się dwie grupy chorób, postacie niezróżnicowane (zespół seronegatywnej entezopatii i artropatii [SEA], zapalenie stawów związane z zapaleniem przyczepów ścięgien [ERA]), oraz postacie zróżnicowane (młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa [mZZSK], młodzieńcze łuszczycowe zapalenie stawów [mŁZS], reaktywne zapalenie stawów i zapalenie stawów związane z zapalnymi chorobami jelit).

Dokładna przyczyna powstawania mSpA nie jest znana, ale ważną rolę w rozwoju choroby odgrywają czynniki środowiskowe (niektóre zakażenia) i czynniki genetyczne. Wśród czynników genetycznych najważniejsza jest obecność antygenu HLA B27. Stwierdza się go u 60-80% pacjentów z młodzieńczymi spondyloartropatiami, ale wiadomo równocześnie, że wśród osób posiadających ten antygen na mSpA zachoruje nie więcej niż 1-5% osób.

Wszystkie wyżej wymienione choroby różnią się objawami, ale dodatkowo inne czynniki odgrywają zasadniczą rolę w rozwoju choroby.

Jak często występują młodzieńcze spondyloartropatie?

Brak dokładnych danych epidemiologicznych na temat częstości występowania młodzieńczych spondyloartropatii. Duże różnice w wynikach badań epidemiologicznych mogą wynikać między innymi z faktu, że niektóre spondyloartropatie - młodzieńcze łuszczycowe zapalenie stawów, zapalenie stawów związane z zapaleniem przyczepów ścięgien oraz niezróżnicowane zapalenie stawów - klasyfikowane też są jako podtypy młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów.

Spondyloartropatie zwykle rozpoczynają się u młodych dorosłych osób, ale u 10-20% pacjentów objawy pojawiają się już w dzieciństwie. Wśród pacjentów z rozpoznanym młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów 15-20% stanowią pacjenci z młodzieńczymi spondyloartropatiami. Wśród wszystkich chorób reumatycznych młodzieńcze spondyloartropatie stanowią około 13%.

Jak się objawia spondyloartropatia?

Pomimo że charakterystycznym objawem spondyloartropatii jest zapalenie stawów kręgosłupa i krzyżowo-biodrowych, objawy bólu pleców oraz naprzemienny ból pośladków u dzieci często pojawia się dopiero po 5-10 latach od początku choroby. Najczęściej pierwsze objawy spondyloartropatii to obrzęk, ból i ograniczenie ruchomości stawu kończyn dolnych lub niesymetryczne zapalenie stawu biodrowego, kolanowego lub skokowego. Czasem choroba zaczyna się zapaleniem stawu kończyny górnej i wówczas najczęściej jest to staw barkowy lub mostkowo-obojczykowy. U 1/3 pacjentów objawem początkowym jest tarsitis - czyli zapalenie kości, przyczepów ścięgien oraz tkanek miękkich śródstopia. Na początku choroby zapalenie wielu stawów obwodowych występuje u 1/4 pacjentów.

Zapalenie całych palców stóp i/lub rąk, tzw. palce kiełbaskowate (obrzęk, zaczerwienienie, bolesność) mogą towarzyszyć młodzieńczemu łuszczycowemu zapaleniu stawów.

Rozwój zapalenia stawów kręgosłupa i krzyżowo-biodrowych powoduje sztywność poranną, czyli utrudniony rozruch poranny dotyczący kręgosłupa, który występuje często i trwa różnie długo. Charakterystyczną cechą zapalnego bólu kręgosłupa (dolnego odcinka pleców) jest poprawa po ćwiczeniach, a brak ustępowania po wypoczynku.

Kolejnym częstym objawem mSpA jest zapalenie przyczepów ścięgien, które występuje u 60-80% pacjentów. Dziecko najczęściej zgłasza dolegliwości bólowe w okolicy pięt, kolana i podeszwy. Jest to spowodowane zapaleniem ścięgna Achillesa, przyczepów więzadeł rzepki oraz ścięgien śródstopia.

W przebiegu choroby często występują objawy pozastawowowe:
  1. Na początku choroby może się pojawić gorączka i ból mięśni.
  2. Częstym objawem jest zapalenie przedniego odcinka oka, które objawia się bólem i zaczerwienieniem oka. Objawy te mogą wyprzedzać objawy stawowe.
  3. Kolejnym częstym objawem są dolegliwości z przewodu pokarmowego: bóle brzucha, wzdęcia, biegunka, niekiedy z obecnością krwi w stolcu. Wynikiem zajęcia przewodu pokarmowego może być spowolnienie wzrastania dziecka i mała masa ciała.
  4. Zmiany skórne: łuszczyca, rumień guzowaty.
  5. Owrzodzenia w jamie ustnej.
  6. Zapalenie spojówek.
  7. Objawy ze strony układu moczowo-płciowego: zapalenie dróg moczowych, zapalenie żołędzi.
  8. W przebiegu choroby może dochodzić do zajęcia zastawek serca, szczególnie aortalnej, a w konsekwencji niewydolności krążenia.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów młodzieńczych spondyloartropatii?

Wystąpienie objawów zapalenia stawów, przyczepów ścięgien, bólu zapalnego pleców wymaga oceny specjalisty reumatologa. Zaczerwienienie i ból oka wymagają zgłoszenia się do okulisty.

W przypadku zakażenia dróg moczowych, objawów jelitowych lub przyspieszonej akcji serca, uczucia kołatania należy zgłosić się do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie młodzieńczych spondyloartropatii?

Rozpoznanie choroby ustala reumatolog na podstawie objawów klinicznych, badań obrazowych narządu ruchu oraz badań laboratoryjnych. Dodatkowo warunkiem ustalenia rozpoznania młodzieńczej spondyloartropatii jest wiek poniżej 16. roku życia i objawy trwające ponad 6 tygodni. Dla poszczególnych młodzieńczych spondyloartropatii istnieją międzynarodowe kryteria klasyfikacyjne (np.: Amora, ASAS, zmodyfikowane kryteria nowojorskie), których spełnienie pozwala na rozpoznanie określonej.

W badaniach laboratoryjnych poszukuje się antygenu HLAB27, na ogół stwierdza się podwyższone wskaźniki zapalenia (OB, białko ostrej fazy CRP), leukocytozę i nadpłytkowość, czasem niedokrwistość.

U pacjenta z podejrzeniem reaktywnego zapalenia stawów w zależności od podejrzewanej przyczyny wykonuje się badania potwierdzające obecność przeciwciał swoistych dla danego patogenu (Salmonella, Yersinia, Shigella, Campylobacter, Chlamydia) we krwi pacjenta, badanie ogólne moczu i posiew, ewentualnie badanie płynu stawowego. Przy podejrzeniu zakażenia Chlamydia metodą PCR można wykryć DNA tej bakterii w wymazie z cewki moczowej, płynie stawowym i błonie maziowej.

Badania obrazowe: klasyczne zdjęcie rentgenowskie, tomografia komputerowa, badanie ultrasonograficzne (USG) oraz rezonans magnetyczny (MRI) pozwalają na ocenę stopnia zajęcia procesem zapalnym stawów oraz ścięgien. MRI i USG to bezpieczne, czułe metody wczesnego wykrywania i oceny aktywności choroby. MRI z kontrastem wykrywa na wczesnym etapie zapalenie stawów kręgosłupa oraz ostre i przewlekłe zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych. MRI całego ciała u pacjentów wykrywa z większą czułością niż badanie przedmiotowe zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych, kręgosłupa i biodrowych.

W przypadku podejrzenia zapalnej choroby jelit lekarz wykonuje test na obecność krwi utajonej w stolcu. Badania obrazowe przewodu pokarmowego (USG jelit, gastroskopia, kolonoskopia). Pewne rozpoznanie ustala się na podstawie badania wycinków śluzówki pobranych podczas biopsji jelita.

Jakie są metody leczenia młodzieńczych spondyloartorpatii?

Nie ma metod leczenia przyczynowego młodzieńczych spondyloartropatii. Leczenie tej grupy chorób ma charakter objawowy i obejmuje profilaktykę przed progresją choroby i zniszczeniem stawów przez zmiany chorobowe.

Lekami pierwszego wyboru w spondyloartropatiach są niesteroidowe leki przeciwzapalne (najczęściej naproksen). Leczenie powinno opanować ból i ograniczać proces zapalny. Glikokortykosteroidy podaje się przez krótki czas u pacjentów z dużą aktywnością choroby oraz w powikłaniach ocznych i ze strony innych narządów. Można je też podawać dostawowo. Z leków modyfikujących przebieg choroby najczęściej stosuje się sulfasalazynę lub metotreksat. Przy braku skuteczności można stosować leczenie biologiczne - inhibitory TNF.

Bardzo istotne jest leczenie niefarmakologiczne obejmujące edukację chorych i rodziców, fizykoterapię i ćwiczenia (ćwiczenia należy wykonywać stale i systematycznie przez całe życie).

W niektórych ciężkich przypadkach stosuje się operacyjne leczenie naprawcze, a w razie potrzeby endoprotezy (np. stawu biodrowego).

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie młodzieńczej spondyloartropatii?

Przebieg choroby jest różnorodny i trudno określić ostateczne rokowanie.

U niektórych dzieci objawy zapalenia stawów mijają szybko i wymagają leczenia tylko przez kilka miesięcy. W innych postaciach, takich jak mZZSK, ERA, mŁZS, choroba przebiega z okresami remisji i zaostrzeń. W tych postaciach leczenie trwa długo i niekiedy nie udaje się uzyskać całkowitego ustąpienia zmian - pacjenci mogą wymagać okresowego podawania leków przez całe życie.

Zapalenie stawów związane z zapalnymi chorobami jelit zwykle ustępuje przy skutecznym leczeniu zapalenia jelit.

Co trzeba zrobić po zakończeniu leczenia młodzieńczej spondyloartropatii?

Pacjent pozostaje pod kontrolą lekarza, który dokonuje okresowej oceny aktywności zapalenia stawów, wyników badań laboratoryjnych i obrazowych. Pacjent przez całe życie codziennie wykonuje zestaw ćwiczeń i kilka razy do roku uczestniczy w intensywnych zajęciach rehabilitacyjnych.

Bardzo ważne jest systematyczne uczęszczanie do szkoły i uczestnictwo w zajęciach wychowania fizycznego, w czym powinni pomóc rodzice i nauczyciele.

Nie ma przeciwwskazań do szczepień ochronnych u dzieci leczonych niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi lub sulfasalazyną. Jeżeli dziecko leczone jest glikokortykosteroidami, metotreksatem lub lekiem anty-TNF należy odroczyć szczepienia szczepionkami zawierającymi żywe mikroorganizmy.

Co robić, aby uniknąć zachorowania na spondyloartropatię?

Nie ma metod profilaktyki młodzieńczych spondyloartropatii.

Data utworzenia: 27.10.2016
Młodzieńcze spondyloartropatieOceń:
Wysłanie wiadomości oznacza akceptację regulaminu

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.